{"id":140,"date":"2025-04-28T17:42:32","date_gmt":"2025-04-28T17:42:32","guid":{"rendered":"https:\/\/honeydew-hyena-350809.hostingersite.com\/?page_id=140"},"modified":"2025-05-08T14:49:21","modified_gmt":"2025-05-08T14:49:21","slug":"about-spg3a","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/kidswithspg3a.com\/de\/about-spg3a\/","title":{"rendered":"\u00dcber SPG3A"},"content":{"rendered":"
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WAS IST SPASTISCHE PARAPLEGIE 3A?<\/h1>\n\n\n\n

SPG3A (auch bekannt als ATL1-HSP) ist die h\u00e4ufigste Form der autosomal dominanten HSP bei Kindern. Das durchschnittliche Eintrittsalter f\u00fcr SPG3A betr\u00e4gt 4 Jahre, und mehr als 80 % der F\u00e4lle zeigen vor dem 10. Lebensjahr Symptome.

SPG3A ist ein Subtyp einer Gruppe seltener neurologischer Erkrankungen, die als Heredit\u00e4re Spastische Paraplegie bezeichnet werden. Heredit\u00e4re spastische Paraplegien werden oft in zwei Typen unterteilt: rein und komplex. Die reinen Typen betreffen nur die unteren Gliedma\u00dfen, w\u00e4hrend die komplexen Typen auch andere Bereiche des K\u00f6rpers wie die oberen Gliedma\u00dfen und die oralen motorischen Muskeln betreffen und weitere Symptome wie Krampfanf\u00e4lle und Ver\u00e4nderungen der intellektuellen Funktionen aufweisen k\u00f6nnen.

Mutationen im ATL-1 (Atlastin-1) Gen verursachen SPG3A. Diese Mutationen f\u00fchren wahrscheinlich zu einer abnormalen Aktivit\u00e4t von Atlastin-1, was die Funktion von Neuronen beeintr\u00e4chtigt, einschlie\u00dflich der Verteilung von Materialien innerhalb dieser Zellen. Dieser Mangel an funktionalem Atlastin-1-Protein kann auch das Wachstum von Axonen einschr\u00e4nken. Innerhalb der langen Neuronen der kortikospinalen Bahnen k\u00f6nnen diese Probleme zum Zelltod f\u00fchren. Infolgedessen sind die Neuronen nicht in der Lage, Nervenimpulse zu \u00fcbertragen, insbesondere zu anderen Neuronen und Muskeln in den unteren Extremit\u00e4ten. Diese gest\u00f6rte Nervenfunktion f\u00fchrt zu den Anzeichen und Symptomen der spastischen Paraplegie Typ 3A.

Die meisten Personen mit SPG3A (>95 %) haben einen betroffenen Elternteil. Mit anderen Worten, sie erben die Genmutation von mindestens einem Elternteil. Bei einigen Personen tritt die Mutation \u201ede novo\u201c auf, d.h. das Gen mutiert zuf\u00e4llig w\u00e4hrend der embryonalen Entwicklung und wird nicht von einem Elternteil vererbt.<\/p>\n\n\n\n

Quelle: Nationales Institut f\u00fcr Gesundheit, Nationale Bibliothek f\u00fcr Medizin, MedlinePlus<\/p>\n\n\n\n

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Quelle: Heredit\u00e4re Spastische Paraplegie: Ein Update von Dr. Arun Meyyazhagan<\/figcaption><\/figure>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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